*المقدمه :
ALS هو مرض متقدم يصيب الجهاز العصبي ويؤثر على الخلايا العصبية في الدماغ والحبل الشوكي ، مما يتسبب في فقدان السيطرة على العضلات.
غالبًا ما يُشار إلى مرض التصلب الجانبي الضموري مرض لو جيريج بعد اسم لاعب البيسبول المصاب بالمرض. لا يعرف الخبراء أسباب مرض التصلب الجانبي الضموري. بعض الحالات موروثة.
غالبًا ما يبدأ التصلب الجانبي الضموري بارتعاش العضلات أو ضعف الأطراف أو الكلام المشوش. أخيرًا ، يؤثر ALS على التحكم في العضلات اللازمة للحركة والتحدث والأكل والتنفس. لا يوجد علاج لهذا المرض الفتاك.
*الأعراض:
تختلف علامات وأعراض المرض بشكل كبير من شخص لآخر ، اعتمادًا على الخلايا العصبية المصابة. قد تشمل العلامات والأعراض ما يلي:
*صعوبة المشي أو أداء الأنشطة اليومية العادية.
*تتعثر وتقع.
*ضعف في الساقين أو القدمين أو الكاحلين.
*ضعف أو صعوبة في تحريك اليدين.
*مشاكل الكلام أو مشاكل الكلام.
*تشنجات عضلية وخز في الذراعين والكتفين واللسان.
*البكاء أو الضحك أو التثاؤب لا يناسب الموقف.
*التغيرات المعرفية والسلوكية.
يبدأ ALS عادةً في اليدين أو القدمين أو الأطراف ثم ينتشر إلى أجزاء أخرى من الجسم. مع تفاقم المرض وتدمير الخلايا العصبية ، تضعف العضلات. في النهاية ، يؤثر على المضغ والبلع والتحدث والتنفس.
لا يعاني الأشخاص عمومًا من الألم خلال المراحل المبكرة من المرض ، ولا يكون الألم شائعًا في المراحل المتأخرة. عادة لا يؤثر ALS على التحكم في المثانة أو الحواس.
*الأسباب:
يؤثر ALS على الخلايا العصبية التي تتحكم في حركات العضلات الإرادية مثل المشي والتحدث (العصبون الحركي). يسبب ALS تلفًا تدريجيًا للخلايا العصبية الحركية ثم يموت. تمتد الخلايا العصبية الحركية من الدماغ عبر الحبل الشوكي إلى العضلات في جميع أنحاء الجسم. عندما تتضرر الخلايا العصبية الحركية ، فإنها تتوقف عن إرسال الرسائل إلى العضلات ، مما يمنع العضلات من العمل.
5 إلى 10 بالمائة من حالات التصلب الجانبي الضموري لها أسباب وراثية. ومع ذلك ، في حالات أخرى ، السبب غير معروف.
يواصل الباحثون دراسة الأسباب المحتملة لـ ALS. تركز معظم النظريات على التفاعل المعقد بين العوامل الوراثية والبيئية.
*عوامل الخطر:
تتضمن عوامل الخطر الرئيسية لمرض التصلب الجانبي الضموري ما يلي:
*الوراثة:خمسة إلى عشرة بالمائة من المصابين بمرض التصلب الجانبي الضموري ورثوا المرض في أسرهم (ALS العائلي). وفي معظم الأشخاص المصابين بمرض التصلب الجانبي الضموري العائلي ، هناك احتمال بنسبة 50٪ أن يصاب طفلهم بالمرض.
*عمر:يزداد خطر الإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري مع تقدم العمر وهو أكثر شيوعًا بين سن 40 و 60.
*الجنس. الرجال قبل سن 65 يصابون بمرض ALS أكثر من النساء. بينما يتلاشى هذا الاختلاف بين الجنسين بعد سن السبعين.
*الخصائص الوراثية:وجدت بعض الدراسات التي تفحص الجينوم البشري بأكمله العديد من أوجه التشابه في الاختلافات الجينية بين الأشخاص المصابين بالتصلب الجانبي الضموري العائلي وبعض المصابين بمرض التصلب الجانبي الضموري غير الموروث. يمكن أن تجعل هذه الاختلافات الجينية الناس أكثر عرضة للإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري.
*العوامل البيئية ، مثل العوامل أدناه ، يمكن أن تؤدي إلى ALS.
- التدخين :هو عامل الخطر البيئي الوحيد المحتمل للإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري. يبدو أن هذا الخطر أعلى عند النساء ، خاصة بعد انقطاع الطمث.
- التعرض للسموم البيئي: هناك بعض الأدلة التي تشير إلى أن التعرض للرصاص أو مواد أخرى في بيئة العمل أو في المنزل قد يكون مرتبطًا بمرض التصلب الجانبي الضموري. تم إجراء العديد من الدراسات ، ولكن لا توجد عوامل أو مواد كيميائية مرتبطة بشكل ثابت بـ ALS.
-الخدمة العسكري: تظهر الدراسات زيادة خطر الإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري للأشخاص الذين ينضمون إلى الجيش. ومع ذلك ، ليس من الواضح بالضبط ما هو الدافع للخدمة العسكرية الذي يمكن أن يؤدي إلى ALS. يمكن أن يشمل ذلك التعرض لبعض المعادن أو المواد الكيميائية أو الإصابة المؤلمة أو العدوى الفيروسية أو الإجهاد الشديد.
*المضاعفات:
1-مشكلات التنفس:
بمرور الوقت ، يشل ALS العضلات التي تستخدمها للتنفس. قد تحتاج إلى جهاز لمساعدتك على التنفس في الليل ، على غرار الجهاز الذي قد يرتديه الشخص المصاب بانقطاع التنفس أثناء النوم. لمساعدتك على التنفس في الليل ، على سبيل المثال ، قد يتم إعطاؤه جهاز ضغط مجرى الهواء الإيجابي المستمر (CPAP) أو جهاز ضغط مجرى الهواء الإيجابي ثنائي المستوى (BiPAP).
يختار بعض الأشخاص المصابين بمرض التصلب الجانبي الضموري إجراء فغر القصبة الهوائية (فغر القصبة الهوائية) - ثقب جراحي في مقدمة الرقبة يؤدي إلى القصبة الهوائية (القصبة الهوائية) - للاستخدام الدائم لجهاز التنفس الصناعي الذي يسبب تورم وتقلص الصدر. رئة.
السبب الأكثر شيوعًا للوفاة بين المصابين بالتصلب الجانبي الضموري هو فشل الجهاز التنفسي. في المتوسط ، تحدث الوفاة في غضون ثلاث إلى خمس سنوات من ظهور الأعراض. ومع ذلك ، يعيش بعض الأشخاص المصابين بمرض التصلب الجانبي الضموري لمدة 10 سنوات أو أكثر.
*مشاكل الكلام:
يعاني معظم الأشخاص المصابين بالتصلب الجانبي الضموري (ALS) من صعوبة في الكلام. يبدأ عادةً بنقب بسيط من الكلمات في بعض الأحيان ، لكنه يصبح أكثر حدة. في النهاية يصعب على الآخرين فهم التحدث ، ويعتمد الأشخاص المصابون بالتصلب الجانبي الضموري غالبًا على مهارات الاتصال الأخرى.
*مشاكل التغذية:
يمكن أن يصاب الأشخاص المصابون بمرض التصلب الجانبي الضموري بسوء التغذية والجفاف بسبب تلف العضلات التي تتحكم في البلع. هناك أيضًا خطر متزايد من دخول الطعام أو السوائل أو اللعاب إلى الرئتين ، مما قد يسبب الالتهاب الرئوي. يمكن أن يقلل أنبوب التغذية من هذه المخاطر ويضمن التغذية المناسبة ومياه الشرب.
*مرض عقلي:
يعاني بعض الأشخاص المصابين بمرض التصلب الجانبي الضموري من مشاكل في الذاكرة واتخاذ القرار ، ويتم تشخيص البعض الآخر في نهاية المطاف بنوع من الخرف يسمى الخرف الجبهي الصدغي.
*التشخيص:
يصعب تشخيص ALS مبكرًا لأنه مشابه لأمراض عصبية أخرى. تشمل اختبارات استبعاد الأمراض الأخرى ما يلي:
-مخطط كهربية العضل (EMG). يُدخل طبيبك غرزًا تشبه الإبرة عبر الجلد وفي العضلات المختلفة. يقيِّم الاختبار النشاط الكهربائي للعضلات أثناء الانقباض والتمدد.
-يمكن أن يساعد الشذوذ العضلي في مخطط كهربية العضل الطبيب في تشخيص أو استبعاد التصلب الجانبي الضموري. يمكن أن يساعد مخطط كهربية العضل (EMG) في توجيه العلاج بالتمارين الرياضية.
-دراسة التوصيل العصبي. تقيس هذه الدراسة قدرة أعصابك على إرسال إشارات إلى العضلات في مناطق مختلفة من الجسم. يمكن أن يحدد هذا الاختبار ما إذا كنت مصابًا بتلف في الأعصاب أو أمراض عصبية أو عضلية معينة.
-التصوير بالرنين المغناطيسي. باستخدام موجات الراديو ومجال مغناطيسي قوي ، ينتج فحص التصوير بالرنين المغناطيسي صورًا مفصلة للدماغ والحبل الشوكي. قد يُظهر التصوير بالرنين المغناطيسي أورامًا في الحبل الشوكي ، أو انفتاقًا في الأقراص الفقرية في الرقبة ، أو حالات أخرى قد تكون سببًا اعراضك.
-تحاليل الدم والبول. يمكن أن تساعد الاختبارات المعملية لعينات الدم والبول طبيبك على استبعاد الأسباب المحتملة الأخرى لأغراضك وعلاماتك.
-البزل القطني (البزل القطني). يتضمن ذلك أخذ عينة من السائل الدماغي النخاعي لإجراء الاختبارات المعملية باستخدام إبرة رفيعة يتم إدخاله بين فقرتين في أسفل ظهرك.
خزعة العضلات. إذا اعتقد طبيبك أنك مصاب بمرض عضلي آخر غير مرض التصلب الجانبي الضموري ، فقد يكون لديك خزعة عضلية. يتم أخذ جزء صغير من عضلاتك تحت التخدير الموضعي ثم إرسالها للتحليل المعملي.
*علاج أو معاملة:
لا يمكن للعلاجات عكس الضرر الناجم عن التصلب الجانبي الضموري ، لكنها يمكن أن تبطئ من تطور الأعراض ، وتمنع المضاعفات ، وتجعلك أكثر راحة واستقلالية.
قد تحتاج إلى فريق متكامل من الأطباء المدربين في العديد من المجالات الطبية والمتخصصين في الرعاية الصحية لتزويدك بالرعاية الصحية. يمكن أن يطيل بقاءك ويحسن نوعية حياتك.
سيساعدك فريقك في اختيار العلاجات المناسبة لك. لديك الحق في اختيار أو رفض العلاجات المقترحة.
الأدوية
وافقت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية على دوائين لـ ALS:
ريلوزول (ريالتيك). عند تناول هذا الدواء عن طريق الفم ، فقد ثبت أنه يزيد من متوسط العمر المتوقع بمقدار ثلاثة إلى ستة أشهر. يمكن أن يسبب آثارًا جانبية مثل الدوخة وأمراض الجهاز الهضمي و تغيرات في وظائف الكبد. سيقوم طبيبك بمراقبة تعداد الدم ووظائف الكبد أثناء تناول هذا الدواء.
Parafon (Radicava). ثبت أن هذا الدواء ، الذي يُعطى بالتسريب في الوريد ، يقلل من انخفاض الأداء اليومي. تأثيره على العمر الافتراضي غير معروف حتى الآن. يمكن أن تشمل الآثار الجانبية كدمات وصداع وضيق في التنفس. يتم إعطاء هذا الدواء يوميًا لمدة أسبوعين في الشهر.
قد يصف طبيبك أيضًا أدوية لتخفيف الأعراض الأخرى ، بما في ذلك:
*تقلصات العضلات وتشنجاتها
*إمساك
*إنهاك
*زيادة اللعاب والبلغم
*الألم
*كآبة
*مشاكل النوم
*نوبات من الضحك أو بكاء لا يمكن السيطرة عليه
*العلاجات:
-اعتني بنفسك. في النهاية ، ستواجه صعوبة أكبر في التنفس حيث تضعف عضلاتك. يمكن للأطباء اختبار تنفسك بانتظام ووضعك على معدات لمساعدتك على التنفس في الليل.
-يمكنك اختيار جهاز تنفس ميكانيكي لمساعدتك على التنفس. يُدخل الأطباء أنبوبًا من ثقب تم إنشاؤه جراحيًا في مقدمة عنقك يؤدي مباشرةً إلى القصبة الهوائية (فغر القصبة الهوائية (فغر الرغامى) الذي يتصل بجهاز التنفس الصناعي).
*العلاج الطبيعي:يمكن لاختصاصي العلاج الطبيعي التعامل مع تجارب وتحديات الألم ، والمشي ، والحركة ، والجبائر ، والمعدات التي تساعدك على البقاء مستقلاً. يمكن أن تساعد التمارين منخفضة التأثير في الحفاظ على صحة القلب والأوعية الدموية ، وقوة العضلات ، ونطاق الحركة لأطول فترة ممكنة.
يمكن أن تحسن التمارين المنتظمة من إحساسك بالراحة. يمكن أن يساعد التمدد المناسب في منع الألم ومساعدة عضلاتك على العمل بشكل صحيح.
*يمكن لأخصائي العلاج الطبيعي أيضًا مساعدتك على التكيف مع مشد أو مشاية أو كرسي متحرك ، ويمكنه اقتراح أجهزة أخرى ، مثل الأسطح المائلة ، التي تسهل التنقل.
*علاج بالممارسة:يمكن أن يساعدك المعالج المهني في إيجاد طرق لدعم نفسك بأيدٍ وأذرع ضعيفة. يمكن أن تساعدك الأجهزة التكيفية في أداء أنشطة مثل ارتداء الملابس والعناية بها والتغذية والاستحمام.
*يمكن أن يساعدك المعالج المهني أيضًا في توفير أماكن إقامة في منزلك تسمح بمرافق التنقل الخاصة بك في حالة وجود صعوبة في المشي بأمان.
*علاج النطق: يمكن لاختصاصي أمراض النطق واللغة أن يعلمك تقنيات تكيفية تسهل عليك فهم كلامك. يمكن لأخصائي أمراض النطق واللغة مساعدتك أيضًا في استكشاف وسائل الاتصال الأخرى ، مثل لوحة الحروف الأبجدية أو القلم والورق.